Prion

Prion adalah pembawa penyakit menular yang bukan bakteri atau jamur atau virus dan tidak mengandungbahan genetic tetapihanyaterdiridari protein.Prion tidakdapatdimusnahkandenganpanas, radiasi, atau formalin.Prion menyebabakanberbagaipenyakitdegenerasisepertikuru, scrapie (penyakit fatal padadombadankambing), Creutzfeldt-Jacob disease (vCJD), dan bovine spongiform encephalophaty (BSE atausapigila).Penyakitinimenyerangotakatau system syaraflainnya.Penyakit Prion biasanyacepatprogresifdanselalu fatal. Virus samadengan Prion dalamhalmenggunakaninangsebagaitempatbereproduksi.
Penyakit Prion lebihmenonjoldenganbinatangdaripadadenganmanusia.Namun, dalamkeduakasuskontraksidaripenyakit Prion pastiakanmengarahpadakematian.
Penyakit Prion yang paling terkenalpadabinatangyaitu:
a. Bovine spongiform ensefalitis(BSE) atau yang biasadikenalsebagaipenyakitsapigiladanmenyeranghewanternak.
b. Scrapieadalahpenyakit yang seringdideritaolehdombadansapi. Penyakitinibahkanbisamenyebabkankematian. Namapenyakitiniberasaldarifaktabahwabinatang yang menderitapenyakitinibiasanyamenggoreskandiripadapermukaankasaruntukmenghilangkanbuludombamereka.
c. Wasting PenyakitKronis (CWD)
d. Ensefalopatimenular mink
e. Feline spongiform ensefalopati
f. Ungulata spongiform ensefalopati
Penyakit Prion yang umumdikenalpadamanusiayaitu:
• Gerstmann-Straussler-penyakitScheinker
• Kuru, penyakitinidiidentifikasidalamsuku Fore Selatan di Papua Nugini. Gangguaninimenularketikaanggotasukumakandagingmanusiapadasaat ritual.
• Penyakit Creutzfeldt-Jakob. (Mad Cow Disease)
• Fatal familial insomnia
Padamanusia, penyakit Prion mengganggufungsiotak, menyebabkanperubahanmemori, perubahankepribadian, penurunanfungsiintelektual(dimensia), danmasalahdengangerakan yang memburukdariwaktukewaktu.Tanda-tandadangejaladarikondisiinibiasanyadimulai di usiadewasa. Kebanyakan orang yang terkenapenyakit Prion mewarisi gen darisalahsatu orang tua yang terkenadampak.
Penyakit Prion disebabkanolehmutasi gen yang diwariskan di PRNP, gen inimemberikanpetunjukuntukmembuatsuatu protein yang disebut Prion Protein (PRP).Normalnya, protein inikemungkinanterlibatdalampengangkutantembagakedalam sel. Mungkinjugaberperandalammelindungisel-selotakdanmembantumerekaberkomunikasi.Dalamkasuskeluargapenyakit Prion, mutasipadasel gen menyebabkan PRNP untukmenghasilkanbentuk yang tidak normal dari protein Prion yang dikenalsebagai PRP.